نظرسنجی شماره1- دی 1390

نظر شما در مورد تشخیص عکس فوق چیست؟

سندرم کلیپر-ترنوری-وبر
سندرم مک کون-آلبرایت
مولتیپل لیپوماتوزیس
نوروفیبروماتوزیس
سندرم پروتئوس

این نظر سنجی از تاریخ ۹ دی ۱۳۹۰ تا ۳۰ دی ۱۳۹۰ در پزشکی بالینی برگزار گردید. در ۲۲ روز برگزاری این نظرسنجی تعداد ۲۴۳ نفر در آن شرکت نمودند. پاسخ شرکت کنندگان به صورت زیر بود:

سندرم کلیپر-ترنوری-وبر ۱۷ رای- ۶.۹ درصد
سندرم مک کون-آلبرایت ۱۹ رای- ۷.۸ درصد
مولتیپل لیپوماتوزیس ۴۷ رای- ۱۹.۳ درصد
نوروفیبروماتوزیس ۱۲۸ رای- ۵۲.۶ درصد
سندرم پروتئوس ۳۲ رای- ۱۳.۱ درد

لینک پاسخ شرکت کنندگان به نظرسنجی شماره۱ پزشکی بالینی

پاسخ صحیح، گزینه ۴ یعنی نوروفیبروماتوز می باشد

بیمار یک زن 26 ساله با ضایعات پوستی ندولار بدون درد که از 7سال پیش آغاز شده بودند مراجعه کرده بود. ندول های پوستی در ابتدا بر روی دیواره قدامی قفسه سینه ظاهر شد و سپس پیشرفت آن کل بدن را درگیر نمود. ندول های جلدی و زیر جلدی بیشتر در اندام فوقانی و سطح قدامی و خلفی تنه قرار داشتند (تصویر A و B). اندازه ندول ها از 5 تا 40 میلی متر قطر داشت. او پوست سر نوروفیبروماتوزیس شبکه ای (پلکسی فرم) و سه لکه شیر قهوه در منطقه کشاله ران راست داشت. نتایج حاصل از بررسی های هیستولوژیک نمونه های بیوپسی از ضایعات و پوست سرش و از ندول برداشته شده از روی قفسه سینه اش با نوروفیروماتوز منطبق بود. برای بیمار تشخیص نوروفیبروماتوز نوع 1 گذاشته شد. این بیماری سندرم ناشی از تومورهای نوروژنیک ناشی از غلاف سلول های عصبی واقع در امتداد اعصاب محیطی و کرانیال می باشد. وراثت اتوزومال غالب است، هر چند که نیمی از موارد در اثر یک جهش خود به خود به وجود می آید. یافته های بالینی می تواند شامل ندول های Lisch عنبیه، شوانوما، ماکول های شیر قهوه ای، freckling (کک و مک، نقاط پیگمانته بر روی پوست که در اثر تجمع ملاتونین به وجود می آید) زیر بغل، گلیومای عصب اپتیک، آستروسیتوم، نوروفیبروم های متعدد و نوروفیبروم های شبکه ای باشد. نوروفیبروم های شبکه ای با خطر 8 تا 12 درصدی مالیگنانسی همراهی دارد. برداشتن به روش جراحی می تواند برای مقاصد زیبایی انجام شوداما ضایعات ممکن است عود بکند. برای بیمار مشاوره ژنتیکی پیشنهاد شد و برای بررسی بالینی هر 6 ماه یکبار جهت نظارت بر ندول ها و هر شرایطی که با نوروفیبروماتوزیس همراهی دارد مراجعه نماید.

نوروفیبروماتوز یک اختلال ارثی پوست و دستگاه عصبی مرکزی با توارث اتوزومل غالب و نفوذ 100 درصد می باشد. شایعترین فرم بیماری نوروفیبروماتوز نوعI (بیماری فون رکلینگ هاوزن) می باشد به نظر می رسد عامل بیماری اختلال ژن نوروفیبرومین (مهارکننده محصولات پروتوانکوژن های Ras) می باشد که سبب ایجاد تومور می شود. دربیوپسی نوروفیبروم ها تجمعات بدن کپسول و با حدود مشخص از رشته های عصبی کوچک و سلول های دوکی شکل با هسته های متموج داخل درم مشاهده می شود. نوروفیبروم های پلکسی فرم در امتداد مسیر اعصاب محیطی به وجود می آیند و باعث ایجاد ندول های بزرگ می شوند که غالبا روی آن ها هیپرپیگمانتاسیون و هیپرتریکوز وجود دارد. این تومورها در 20 درصد افراد دچار نوروفیبروماتوز ایجاد می شود و در 2 درصد موارد دچار استحاله بدخیم می گردند (بیش از 40 سالگی نادر است). لکه های شیرقهوه ای اولین و زودرس ترین تظاهر نوروفیبروماتوز هستند که کاکول های برنزه تا قهوه ای و با توزیع تصادفی می باشند.

نظرسنجی شماره1- دی 1390

مطالب مشابه :

گزارش سومین همایش جوان و انتظار 12 تیرماه 91

یا لطیف.جلسه مجازی هم اندیشی و تقسیم وظایف برای جشن قرانی ورودی های بهمن

فرم نظرسنجی

فرم نظر سنجی

نظرسنجی شماره1- دی 1390

فرم نظرسنجی در مورد تغییر نام رشته

مزايا و معایب نظرسنجي الكترونيك

وظایف کمیته روابط عمومی در همایش ها

نظرسنجی اینترنتی

دانلود فرم داوری اقدام پژوهی